Souhrn: Autor na základě dlouholetých zkušeností se zlomeninami obličejového skeletu u dětí vysvětluje mechanismus vzniku mandibulární anomálie – zdvojení kondylu, kterou poprvé uvedl Dr. Aleš Hrdlička v r. 1941. Ve většině dosud publikovaných prací se zdá, že jde o následek dislokované zlomeniny kondylu v dětství. Dříve než v místě zlomeniny naroste chybějící část, většinou mediálně skloněného kondylu, zpomalí se růst příslušné poloviny mandibuly a vzniká typická poúrazová asymetrie, která je patrná i z obrázků v Hrdličkově práci. Mandibula má kratší a vertikálněji směrované rameno a uchýlenou bradu. K zdvojení dochází tehdy, když schopnost dosud funkční růstové chrupavky, nacházející se mezi kloubní hlavicí a ramenem mandibuly, popsané Doskočilem (3 – 5), převáží nad remodelačními procesy, takže dojde k tvorbě nového – sekundárního – kondylu dříve, než se původní stačí napřímit do původního postavení. Jeho kontaktem s lební spodinou vznikne další kloubní jamka, která tvarem i velikostí odpovídá oploštěné kloubní hlavici. Podobná situace nastane, když se dislokovaný kondyl, následkem ztráty kostního kontaktu a výživy, resorbuje. Po několika měsících dochází k nárůstu nového kondylu, který je kratší, má deformovanou hlavici s oploštěnou kloubní ploškou a do hrany vytaženými okraji. V období růstové akcelerace roste mediálně a anteriorně, přímo na kloubní hrbolek a rovněž i zde vytvoří kloubní jamku. Při tomto procesu hraje podstatnou roli po úrazu navyklé nezatěžování původně poraněné strany při mastikaci. Zkušenosti ukázaly, že při fyziologicky přípustném, dynamicky odstupňovaném přetěžování dochází k rychlejší a dokonalejší remodelaci původního kondylu, či tvorbě a formování kondylu nového.

Klíčová slova: dítě, zdvojený kondyl, etiologie, faciální anomálie, mandibulární asymetrie, patogeneze, růstová chrupavka

Bifid condyle – etiopathogenesis of this anomaly / Part 1

Review article

Summary: Based on many years of his experience with facial skeleton fractures in children, author explains the mechanism lead ing to mandibular anomaly – the bifid condyle, for the first time mentioned by Dr. Aleš Hrdlička in 1941. In most published reports, it seems to be a consequence of dislocated fracture of the condyle in childhood. Before the missing part of usually medially inclined condyle can grow at the fracture site, the growth of respective half of the mandible is slowed down and there generates the typical post-traumatic asymmetry, which is also evident from the images in Hrdlička’s report. The mandible has shorter and more vertically directed ramus and deviated chin. The duplication occurs when the ability of still functional growth cartilage located between the articular head and ramus mandibulae, as described by Doskočil (3 – 5), outweighs the remodelling processes, so that the formation of a new, secondary condyle occurs earlier than the original one can straighten up its former position. Due to its contact with the base of the skull another articular fossa generates, which corresponds to the size and shape of flattened articular head. Similar situation occurs when the dislocated condyle resorbs due to the loss of bone contact and nutrition. After a few months there is an increase of the new condyle which is shorter, has deformed head with flattened articular surface and margins stroked to its edge. During the growth acceleration, it grows medially and anteriorly, directly on the articular tubercle and also here it forms an articular fossa. In this process, the non-loading of the originally injured part during mastication, accustomed after the injury, plays an important role. Experience has shown that the physiologically tolerable, dynamically stepped overloading leads to faster and more complete remodelling of original condyle, or creating and forming of a new condyle.

Key words: child, bifid condyle, aetiology, facial anomaly, mandibular asymmetry, pathogenesis, growth cartilage

Úvod

Doktor Aleš Hrdlička se narodil 29. 3. 1869 v Humpolci. Když mu bylo necelých 14 let, rodina emigrovala do USA. Zprvu pracoval v továrně a navštěvoval večerní školy. Později vystudoval lékařství, pracoval v nemocnici, pak ve výzkumném ústavu. Zajímala ho variabilita tělesných znaků jak nemocných, tak zdravých lidí a soustředil se na získávání norem. Od roku 1930 pracoval ve washingtonském Smithsonovském institutu, a to až do své smrti 5. 10. 1943. Svůj vědecký věhlas podložil Hrdlička nejprve studiem indiánských kmenů, z něhož vyplynula jeho teorie o asijském původu amerických indiánů a Eskymáků. Podnikl řadu výprav do Mandžuska, Číny, Mongolska a na Sibiř, které vyústily v antropologickém a archeologickém výzkumu Aljašky a Aleutských ostrovů. Byl to bezesporu zlatý hřeb jeho teorie o prapůvodu obyvatel Ameriky a důkaz, že eskymácké a indiánské kmeny pocházejí ze společného mongoloidního základu a rozšířily se po Americe ve vlnách z poloostrova Aljašky.

Profesor Aleš Hrdlička přivezl ze svých cest velké množství kosterního materiálu, dle něhož vypracoval i teorii neandrtálské fáze, kde pračlověk je přímým předchůdcem člověka.

Zajímavou anomálii, do té doby unikající pozornosti, nalezl na 21 lidských dolních čelistech v podobě zdvojení kloubního výběžku, častěji jednostranně. Rozštěpení se týkalo kloubní hlavice a převážně šlo o čelisti ženského pohlaví (obr. 1a), (obr. 1b). Jednalo se o pozůstatky bělochů (6x), amerických indiánů (4x), indiánů starého Peru (3x), Eskymáků (3x), původních obyvatel ostrova Kodiak (2x), Číňanů (2x) a jednoho Mongola. Zastoupeno bylo 13 žen a 8 mužů, ve 3 případech šlo o oboustranné zdvojení. Hrdlička uvádí, že podobnou anomálii nalezl i u gorilího samce, jinak se s něčím podobným u primátů či savců nesetkal (1). Pro tuto vadu nenalezl vysvětlení, nebyla nikde popsána, dokonce ani v antropologii. Soudil, že se nebude jednat o následek úrazu. Příčinu rozštěpení kloubního výběžku viděl Hrdlička v tom, že jedna z akcesorních chrupavek jeví poruchu cévního zásobení v centru hlavice. To má za následek její nerovnoměrný růst, projevující se různě hlubokou rýhou uprostřed a na samém vrcholku hlavice. Ale připouští možnost nějakého mechanického zásahu v období osifikace této části mandibuly. Zdvojení hlavice se odrazí korespondující facetou i na kloubní jamce, eventuálně na jejím hrbolku (obr. 1c), (obr. 1d). Hrdlička navrhuje termín benigní patologie a současně upozorňuje, že temporomandibulární kloub se přizpůsobuje změněným podmínkám. Nevylučuje, že postižení jedinci měli různě těžké potíže, což zdůvodňuje nálezem zdvojených kloubních jamek.

Současné poznatky

Pro anomálii se užívá z latiny odvozený výraz bifid, neboli rozštěp na dvě části. Odtud popis zdvojení mandibulárního kondylu s rýhou/žlábkem mezi oběma hlavami. V literatuře převládají dvě varianty bifid mandibular condyle (BMC), kde hlavy mohou být orientovány buď anteroposteriorně, nebo mediolaterálně, rýha mezi duplikacemi může být jasně zřetelná, či jen naznačená.

Po Hrdličkovi se řada dalších autorů věnovala nálezům takto deformovaných kloubních hlavic. Příčinu anomálie se v roce 1957 pokusil vysvětlit Blackwood (2). Histologicky vyšetřil 10 lebek fétů ve stáří od 8 do 28 týdnů a zjistil, že přibližně ve 20. týdnu intrauterinního života se poprvé objevují fibrózní septa v kloubní chrupavce, která zasahují různě hluboko do dřeně vyvíjející se větve mandibuly. Blackwood usuzuje, že možná perzistence některého z těchto sept či ruptura jeho cévy může způsobit poruchu osifikace kloubního výběžku a jeho následné rozdvojení.

Při našem výzkumu, který řešil otázku vývoje sekundárního kloubního výběžku u dětí, nalezl Doskočil tato septa ještě před 20. týdnem intrauterinního života a souhlasí, že jedno z těchto sept může – jakožto málo mechanicky odolná komponenta mandibuly – následkem velkého namáhání prasknout, a dát tak vznik dvojitému kondylu mandibuly (3 – 5). Dodává, že teoreticky by se dalo předpokládat, že následkem defektního vývoje takového septa může vzniknout vrozený condylus bifidus i bez vlivu mechanického namáhání.

V roce 1948 uvádí Schier stejnou anomálii u žijícího. Hned zkraje sedmdesátých let referuje Stadnicki o 3letém děvčátku, a k tomu s ankylózou levého čelistního kloubu (6).

Do roku 2008 bylo o této anomálii zveřejněno 79 prací, do roku 2010 se jejich počet zvýšil o 69, tedy na 148 (7, 8, 9, 10, 11). Statistický přehled sestavený Sahmanem (12) uvádí, že mezi lety 2001 až 2010 bylo zaznamenáno 20 případů zdvojení jako následek traumatu, zatímco u 58 se to neprokázalo. Je zajímavé, že všechny do současné doby prostudované práce uvádějí, že není známa etiopatogeneze této málo obvyklé anomálie. Plejáda zahraničních autorů soudí, že příčin může být řada, od možné vývojové odchylky, přes zlomeniny kondylu, případné perinatální poškození porodnickými kleštěmi, či jde o některou z forem teratogenní embryopatie, následek prodělané infekční choroby nebo iradiace, případně provedené kondylektomie. Sala-Pérez demonstruje 28letého muže, u něhož byl nalezen mediolaterálně zdvojený kondyl pravé strany (13). Anamnesticky šlo o porod kleštěmi z důvodu hrozící hypoxie mozku. Řada autorů se podle svých zkušeností přiklání k názoru, že příčinou rozdvojení kondylu je prodělané trauma, nebo jde o dosud nepoznanou vývojovou anomálii.

Je pozoruhodné, že do dnešních dnů nebyla dostatečně vyhodnocena Lundova monografie (1974) zabývající se růstem mandibuly v souvislosti s remodelací zlomenin kondylů u dětí. Lund (14) v souboru 38 dětí demonstruje 6,4letou dívku, která utrpěla nízkou zlomeninu s mediální dislokací, kde úlomky svíraly úhel 95°. O pět měsíců později byla angulace přihojeného kondylu již 75°, a zde se zastavila. Za dalších deset měsíců byla již patrná tvorba sekundární hlavice, a to v původní ose. Rentgenologické sledování postupné remodelace skončilo po 51 měsících nálezem definitivního tvaru a velikosti mediolaterálně zdvojeného kondylu (obr. 2), takže Lund zavádí termín Y-tvarovaný kondyl.

Každopádně je zajímavá pestrost příznaků, které zdvojení provázejí. Tanner (11) referuje o 64letém muži, který si stěžoval na občasné bolesti v pravém čelistním kloubu (na stupnici bolesti hodnoceno 9 – 10). Panoramatický snímek odhalil zdvojené kondyly na obou stranách. CT vyšetření (axiální i koronární projekce) ukázalo detailní obraz rozdvojení. Obě menší nefunkční sekundární hlavice byly uložené anterolaterálně, což bylo nejlépe patrné na 3D zobrazení. Zajímavá se ukázala dobrá pohyblivost tvarově shodných hlavic, s maximem otevření úst na 50 mm se středně výraznou krepitací vlevo, vlevo však bez zvukových fenomenů. Laterální exkurze čelisti do pravé strany činila 10, na opačnou stranu jen 4 mm (obr. 3a), (obr. 3b), (obr. 3c), (obr. 3 d).

Faisal popisuje 14letou dívku, kterou vyšetřoval s tupou, stále se zhoršující bolestí a otokem v oblasti levého čelistního úhlu, kdy tři měsíce předtím byla provedena extrakce prvního dolního moláru (9). Provedená snímkování odhalila anteroposteriorní zdvojení levého kondylu a současně i zlomeninu v úhlu čelisti (obr. 4). Další Faisalovou pacientkou byla 12letá dívka s lehkou asymetrií obličeje a podezřením na kloubní ankylózu. V anamnéze bylo blíže nespecifikované trauma v raném dětství, s pozdější pozvolně se vyvíjející deviací čelisti do levé strany, provázenou obtížnou mastikací. Vyšetření odhalilo mediolaterální zdvojení pravé kloubní hlavice (obr. 5).

Gunduz prezentuje 46letou ženu s bolestmi a lupáním v čelistních kloubech (15). Uvedla, že neprodělala žádné trauma, zlomeninu, infekci a ve vztahu k zubům neměla žádné symptomy. CT nález je pozoruhodný nejen proto, že objasňuje příčinu pacientčiných potíží v oboustranném mediolaterálním rozdvojení, ale odhaluje i další anomálii, která je nám známa. Rozdílné je postavení čelistních ramen, zatímco pravé je vyhnuté anatomicky správně, levé je ve vertikální poloze. I když není zachycena brada, lze s velkou jistotou soudit, že bychom ji na dalších řezech viděli uchýlenou do levé strany. Názorná ukázka toho, že pacientka od svého dětství převážně kousala a žvýkala na pravé straně, svědčí pro to i mohutnější m. maseter, vše pak dokresluje obrys měkké tváře. Klínovitý prostor mezi hlavicemi levé strany je vyplněn kostí, což je důkaz funkční růstové chrupavky a ukazuje to na snahu mladého organismu o restituci ad integrum (obr. 6a), (obr. 6b), (obr. 6c).

Neves a kol. prostudovali 350 panoramatických a CT zobrazení a nalezli čtyři případy mediolaterálně zdvojených kondylů (16). U tří žen (23 – 51 let) a jednoho muže (72 let) bylo v anamnéze trauma, všichni byli bez potíží. V práci jsou demonstrovány snímky 25leté ženy s postiženým levým kondylem. Na třech koronárních snímcích CT je zachyceno zdvojení kondylu, kde na prostředním snímku je mediální obrysová linie přerušena v oblasti krčku. Že by nezachycená třetí hlavice? Naši pozornost si zaslouží i opačná strana snímků, kterou autoři nevyhodnotili. Pravý kondyl s výrazně menší hlavicí je vyhnutý laterálním směrem pod úhlem 55°. Podle našich zkušeností jde o následek dislokované zlomeniny v bázi kondylu, kde v průběhu hojení došlo k poruše krevního zásobení a tím k atrofii kloubní hlavice (obr. 7).

Lopéz-Lopéz (2010) shromáždil 30 případů zdvojení, publikovaných šestnácti autory během posledních deseti let (17). Zastoupeno je zde i jedenáct dětí ve věku 5 – 17 let, u deseti bylo v anamnéze trauma. Szentpétery, Kocsis a Marcsik (1990) informují o vyšetření 1882 prehistorických a historických lebek (18). U 2077 kondylů nalezli sedm zdvojených, u jedné čelisti bylo zdvojení na obou stranách. Autoři předpokládají, že v případech, kde hlavice jsou v anteroposteriorním postavení, jsou na vině zlomeniny v časném dětském věku, a tam, kde jsou umístěné mediolaterálně, je na vině perzistence některého ze sept v kloubní chrupavce.

Zajímavosti, získané přehledem literatury, nekončí. V roce 2003 jako první v historii referovali Artvinli a Kansu o 25leté ženě, která ve třech letech upadla na obličej a u níž nalezli trojitý kondyl, vpravo pak dvojitý (19). Doporučují užívat termín trifid. O dva roky později Cagirankaya a Hatipoglu učinili stejný nález na pravé straně vyšetřované ženy, kde pozorovali asymetrii obličeje a uchylování čelisti při otvírání úst (20). Údajně nešlo o trauma, pacientka neprodělala infekci a nešlo ani o radiační zátěž. Některé případy naznačují, že jde o vývojovou vadu, nicméně stále není shoda mezi studiemi kolem hlavní příčiny vzniku anomálie.

Sezgin a Kayipmaz uvádějí 31letou ženu, u které byla pozorována exkurze čelisti do pravé strany, bolesti či zvukové fenomény neměla (21). V 11 letech byla účastnicí dopravní nehody, utrpěla blíže nespecifikované trauma hlavy a krku, a několik dalších týdnů měla bolesti při jídle. Při 3D vyšetření byly nalezeny tři oddělené hlavice lokalizované anteriorně, posteriorně a mediálně. Tvar kloubní jamky odpovídal abnormální kondylární morfologii (obr. 8a), (obr. 8b), (obr. 8c). Obrázek trojitého kondylu pravé strany u 20 let staré ženy, s klinicky němou anamnézou, nacházíme v práci Sala-Péreze (13). Maximum otevření úst činilo 47 mm s lehkou deviací čelisti doprava, laterální exkurze na stejnou stranu a doleva činila 12, resp. 11 mm. S trojitými kondyly jsme se dosud nesetkali, ale z obrázku se zdá, že prostřední výběžek je jiné denzity (hustoty), možná tedy další projev aktivity růstové chrupavky směřující k vyplnění mezery  v bifurkaci (obr. 9). Téměř shodný obraz nacházíme u Corchera-Martína a kol., kde na MR zdvojeného anteroposteriorního kondylu je i na reprodukci patrný, v bifurkaci se nacházející stín nižší denzity (22) (obr. 10). V roce 2011 Warhekar a kol. zjistili stejně deformované kondyly u 37leté ženy, která nejprve negovala jakýkoli úraz, až její rodiče uvedli, že ve třech měsících spadla z výšky 3,5 metru (23). K viditelnému zranění nedošlo, lékařské vyšetření nebylo zapotřebí. O dva roky později Jha, Khalid a Sahoo, jako šestí v pořadí, uvedli 6leté dítě, jež dva roky předtím utrpělo úraz obou kondylů, po kterém se vytvořila i oboustranná ankylóza (24).

Ale v roce 2011 publikují Sahman a kol. (12) unikátní případ čtyřnásobně rozdělené pravé hlavice u 34leté ženy s klinicky němou anamnézou a maximálním otvíráním úst na 44 mm, přičemž pravý maseter byl jen jemně palpovatelný. Autoři hovoří o tetrafid kondylu. Podle tvaru hlavice soudím, že by mohlo jít o následek rozdrcení jejího povrchu (obr. 11). Na panoramatickém snímku nacházíme obvyklý tvar čelisti postižené ankylózou kloubu, tj. mohutným a krátkým ramenem (vpravo 78, resp. 94 mm při zvětšení), jako i typickým antegoniálním zářezem na spodní hraně.

Za zmínku stojí i rozpor v tom, co je v literatuře považováno za „pravé“ rozdvojení kondylu. Dennison a kol. jsou toho názoru, že „pravé“ rozdělení mandibulárního kondylu znamená rozdělení hlavice v sagitální rovině, neboli mediolaterálně, ale jsou si vědomi, že etiologie je i nadále neznámá, a nejistá je i patogeneze (25). Usuzují, že na začátku všeho je trauma při užití porodnických kleští. Při vyšetření 107 jedinců nalezli zdvojení kondylu v 10 případech. O dva roky později, v roce 2010 Lopéz-Lopéz (17) deklaruje, že bez ohledu na prostorovou orientaci normální a sekundární kloubní hlavice vycházející z krčku kondylu mají být právě tyto považovány za „true“ bifid mandibular condyle (BMC).

Práce Haghnegahdara a kol. z konce roku 2014 uvádí, že etiologie této jednotky je stále kontroverzní, ačkoli je předpoklad traumatického nebo vývojového původu (26). Autoři prohlédli panoramatické snímky 1000 jedinců (767 žen, 233 mužů) starších osmnácti let, s cílem nalézt zdvojené kondyly. Výsledek splnil očekávání, odhalili 32 jednostranných případů a 3 oboustranné. U 5 pacientů šlo o následek úrazu v dětství, u 30 nebyl původ zjištěn.

Obrazová dokumentace