LKS časopis

Recenzovaný časopis
České stomatologické komory

elektronická verze

ISSN 1210-3381 (Print)
ISSN 2571-2411 (Online)

LKS 09/2022 ČSK
Aktuální číslo
Rubriky
Témata
Autoři

Souhrn: Ektodermalní dysplazie (ED) je onemocnění se silnou dědičnou zátěží, jež má dvě základní formy (hypohidrotickou a hidrotickou), které jsou vyjádřeny specifickými příznaky. Hypohidrotická forma je typická mnohočetnými agenezemi zubů manifestujícími se již i v dočasném chrupu a masivní hypoplazií kosti v místech ageneze. Dentální projevy ektodermální dysplazie (oligodoncie, anodoncie) nemusí být řešeny pouze protetickou léčbou (částečná či celková zubní náhrada), případně za pomoci implantátů. Lze uvažovat i o využití přítomných zubů a o interdisciplinární terapii s individuálním přístupem k pacientovi, zahrnující spolupráci pedostomatologie, ortodoncie, dentální implantologie, resp. dentoalveolarní chirurgie, kterou ukončí protetické doléčení. Uvedená kazuistika demonstruje pacientku s hypohidrotickou formou ektodermální dysplazie, která se projevuje mnohočetnými agenezemi. Komplexní léčba obou zubních oblouků zahrnovala interdisciplinární proteticko-implantologickou sanaci, které předcházelo ortodontické předléčení. Základním principem terapie bylo postupovat co nejméně invazivně. Důležitým bodem léčebného plánu byl ortodontický uzávěr některých mezer a vytvoření ideálních prostorových poměrů pro následnou protetickou sanaci. Zvolený postup byl z hlediska koordinace jednotlivých léčebných kroků značně náročný, nicméně vzhledem k nízkému věku pacientky velmi racionální.

Klíčová slova: ektodermální dysplazie, hypoplazie kosti, mnohočetné ageneze, implantace, interdisciplinární spolupráce

Interdisciplinary treatment in difficult cases

Part 1: Dental Reconstruction in a Patient with Ectodermal Dysplasia

Case report

Summary: Ectodermal dysplasia (ED) is a disorder with heavy genetic causes. There are two basic forms (hypohidrotic and hidrotic) of ectodermal dysplasia, both of them have their specific symptoms. Hypohidrotic ectodermal dysplasia is characterized by multiple tooth agenesis manifested in primary teeth and massive bone insufficiency in the place of agenesis. Dental aspects of ectodermal dysplasia (oligidodoncia and angenesis) do not have to be solved only by prosthodontic (partial or complete removable dentures) or implant-based prosthodontic treatments. Another possible solution can be taken into account – saving the rest of the teeth and using particular approach to the patient in the interdisciplinary cooperation of pediatric dentistry, orthodontics, dental implantology or dentoalveolar surgery, together with final prosthodontic reconstrution. The case presented here shows a patient with hypohidrotic form of ectodermal dysplasia with mutiple agenesis. The solution involved a complex interdisciplinary cooperation including orthodontic treatment followed by the reconstruction of both dental arches. The main aspect of this therapy was to use minimally-invasive procedures. On that account, there were very important steps during the orthodontic treatment phase – closing the gaps and forming ideal space dimensions for subsequent prosthodontic reconstruction. This process was very demanding concerning the treatment plan and coordination. However, in view of the age of the pediatric patient, everything was done for a great profit in her future.

Key words: ectodermal dyslasia, bone hypoplasia, multiple agenesis, implants, interdisciplinary treatment

Úvod

Ektodermální dysplazie (ED) je rozsáhlá a heterogenní skupina kongenitálních onemocnění, charakterizovaná poruchou ve vývoji tkání, které mají původ v embryonálním ektodermu (1). ED je poměrně vzácné onemocnění (7 případů na 10 000 narozených dětí), které však má 150 podtypů a je obecně klasifikováno jako hidrotická forma a hypohidrotická forma (syndrom Christův-Siemensův-Touraiseeův). Postihuje zejména mužské jedince a v neúplné formě i přenašečky příslušného genu vázaného na X chromozomu (2 – 4). Odpovědné geny za toto onemocnění jsou EDA (ectodysplasin A), umístěný na chromozomu X v pozici mezi 12 a 13.1 (dědí se v X-vázané recesivní formě), EDAR (ectodysplasin receptor) na chromozomu 2 v pozici mezi 11 a 13 a EDARADD na chromozomu 1 v pozici 43 (obojí má autozomálně recesivní typ dědičnosti) (5). Klinicky se projevuje různými abnormalitami ve vývoji struktury kůže, zubů, nehtů, potních žláz a dalšími vývojovými poruchami v oblasti hlavy. Kombinace symptomů často vytváří nestandardní vzhled, typický výraznými nadočnicovými oblouky, širokým nosem, propadlou nosní přepážkou a výraznými rty, které společně se špičatými řezáky evokující u mnoha lidí podobu upíra a vyřazují jedince z kolektivu. Intraorálně je typickým obrazem oligodoncie až celková anodoncie, dentální malformace, perzistence dočasných zubů a hypoplazie alveolárních výběžků (2, 3).

Dentální projevy anomálie, mnohá omezení související se sluněním (nebezpečí silných popálenin během několika minut), se sportovní činností pro nebezpečí přehřátí organismu a následného kómatu, znamenají pro dětského pacienta značný estetický problém a výraznou psychickou a sociální zátěž při jeho vývoji a formovaní. Protetická sanace je tedy nutná nejen pro zajištění základní funkce chrupu (nutriční problematika), ale také pro navození přijatelné estetiky zubních oblouků a obličeje z důvodů psychologicko-sociálních.

Mnohočetné ageneze (oligodoncie) jsou hlavní dentální anomálií, která se u pacientů s ektodermální dysplazií vyskytuje, a podle zahraničních studií jsou poměrně vzácné. V literatuře se udává prevalence 0,1 % (6, 7). Sanace obou zubních oblouků v případech oligodoncie nemusí být výhradně protetická (fixní, snímatelné či kombinované zubní náhrady), či implantologicko-protetická (8, 9). Může spočívat i v záchraně všech zbývajících zubů a minimální protetické sanaci díky ortodontickému předléčení. Pacienti s mnohočetnými agenezemi tak v dětském a adolescentním věku vyžadují velmi šetrný a individuální přístup, mezioborovou spolupráci zaměřenou na efektivní plánovaní s cíleným výběrem vhodných léčebných metod a jejich správné načasovaní a koordinaci. Je také nutné zohlednit odlišný kraniofaciální růst (5). Cílem terapie prezentované pacientky bylo zhotovit optimální náhradu nejen z hlediska funkce, tedy artikulace a fonace, ale také se pokusit o co nejharmoničtější průběh bílé a růžové estetiky vzhledem k abnormálním parametrům obličeje, které jsou typické pro ED.

Anamnéza

Osobní anamnéza a celkové vyšetření: Pacientka ve věku 15 let, neudávala žádné kardiovaskulární onemocnění, nebrala žádné léky. Alergie, úrazy, operace ani ortodontickou či protetickou léčbu neuváděla. Nápadná byla částečná alopecie a pacientka se vůbec nepotila. Pocit vyřazení z kolektivu, značné psychické problémy spojené s komplexem méněcennosti potencovaným adolescentním věkem, měly svůj původ v estetice obličeje. Z tohoto důvodu pacientka požadovala korekci svého chrupu co nejdříve. Nutriční problematika nebyla pro ni dominantní a uvědomovala si ji jen částečně.

Genetické vyšetření: Genetickými laboratorními testy byla prokázána autozomálně recesivní hypohidrotická forma ektodermální dysplasie – EDARADD mutace.

Extraorální vyšetření: Obličej pacientky byl typický pro jedince s ektodermální dysplazii, charakterizovaný šikmýma očima, širokým nosem, propadlou nosní přepážkou, výraznými rty a částečnou alopecií s tenkými a křehkými vlasy. Sagitální rozměry byly bez výrazných změn. Byla přítomna vysoká linie úsměvu v rozsahu 3,0 mm, způsobená vertikálním přebytkem maxily a zvýšenou erupcí 11, 21. Výrazný a silný horní a dolní ret nekompenzoval gummy smile, důvodem byl konkávní tvar horního rtu při maximálním úsměvu (obr. 1), (obr. 2), (obr. 3).

Intraorální vyšetření: Sliznice byla bez výraznějších změn, bez známek xerostomie, salivace byla zachovaná.

Nález při dentálním vyšetření: Artikulace byla v Angle I. tř. oboustranně.

V horní čelisti: Byly přítomny stálé střední horní řezáky čípkovitého tvaru připomínající špičáky, s výrazným diastematem 4,5 mm (v krčkové části zubů), perzistující dočasné špičáky oboustranně v lokalizaci mezi normálním postavením stálého špičáku a laterálního řezáku. Perzistující dočasné druhé moláry byly v obvyklé lokalizaci. Byla zjištěna ageneze devíti zubů – 15, 14, 13, 12, 22, 23, 24, 25, 27 a výrazná hypoplazie hřebene alveolu jak v horizontálním, tak vertikálním rozměru v místě ageneze 14, 24.

V dolní čelisti: Byla zjištěna ageneze deseti zubů – 46, 45, 44, 42, 41, 31, 32, 34, 35, 36. (V obou čelistech tak bylo agenezí postiženo celkem 19 stálých zubů.) U perzistujícího zubu 83 byla shledána viklavost I. stupně a oba špičáky měly výrazný distální sklon korunek kolem 50 stupňů. Při intraorálním vyšetření byla patrná masivní hypoplazie kosti hřebene alveolárního výběžku s vlajícím slizničním hřebenem (tzv. žiletkový alveolární hřeben). Třetí moláry nebyly prořezány. Interkuspidace byla zajištěna pouze skusem horních dočasných špičáků na dolní stálé špičáky a skusem 17 na 47 a 26 na 37 (obr. 4), (obr. 5), (obr. 6), (obr. 7), (obr. 8).

Analýza panoramatického snímku: Byla zjištěna výrazná mezera mezi 13 – 23, perzistující 55, 53, 63, 65, vertikální ztráta kosti v místě ageneze 14, 24, sklon kořenů 13, 23 meziálně 60 stupňů. Dočasné špičáky i dočasné druhé moláry měly plně zachované kořeny, bez viditelné resorpce apexů. Dalším zjištěním byla erupce 43 do 83, způsobující resorpci korunky a kořene meziálně, viditelná masivní vertikální ztráta kosti v lokalizaci premolárů a prvních molárů v dolní čelisti oboustranně (obr. 9).

Analýza telerentgenového snímku: I. skeletální třída, nízký úhel mandibulární linie a skeletálně hluboký skus.

Analýza CBCT: V horní čelisti v místě ageneze 14, 24 byl viditelný hřeben alveolárního výběžku s malou hypoplazií vertikálně, ale s masivní ztrátou kosti horizontálně. Alveolární výběžek šířky 1 mm byl tvořen pouze kompaktou bez spongiózy (obr. 10). V dolní čelisti, v oblasti premolárů a prvních molárů oboustranně, vzhledem k rozsáhlé insuficienci kosti vertikálně i horizontálně, nelze hovořit o hypoplazii alveolárního hřebene, neboť ten není vůbec založený. Patrné je pouze tělo dolní čelisti. Canalis mandibulae se nachází 2 – 3 mm pod hřebenovou kompaktou těla dolní čelisti (obr. 11).

Léčebná rozvaha

Je třeba zvážit takovou léčebnou variantu, která by zohledňovala psychologicko-sociální problematiku a která by zároveň byla co nejméně invazivní a přitom byla dlouhodobým řešením. Důležitým aspektem byla také možnost alternativních způsobů léčby v budoucnu. Klíčové faktory, které bylo třeba brát v úvahu, byly: životnost perzistujících dočasných zubů, možnost jejich využití jako pilířů fixní náhrady, reálnost implantace v zónách extrémní hypoplazie v dolní čelisti a možnost využití stálých zubů v dolní čelisti jako pilířů fixního můstku. Nejdůležitějším bodem v tvorbě léčebného plánu bylo posouzení prognózy zubů dočasné dentice. Jak je z odborné literatury známo, kořeny dočasných zubů, které mají nezkrácenou délku, případně minimální resorpci po pubertálním růstovém spurtu, perzistují v čelisti dlouhodobě s velmi dobrou prognózou (10 – 12). Naprosto zásadní však je, že dočasné zuby u pacientů s ektodermální dysplazií se navíc chovají jako zuby stálé, nepodléhají resorpci kořenů během ortodontických posunů (což je za normální situace běžné) a mohou být dokonce využity jako pilíře zubních náhrad (13).

Léčebný plán

Léčebný plán zohledňoval věk pacientky a byl sestaven v souladu s koncepcí minimální invazivity. To znamená co nejmenší snesení tvrdých zubních tkání při preparaci zubů na zubní náhrady, ale také zamezení ztráty dočasných zubů a naopak jejich protetické využití.

Postup:

1. Zhotovení diagnostického set-up výsledné artikulace, který umožnil posoudit reálnost plánovaného výsledku. Zároveň také sloužil ke kontrole posunů zubů během ortodontické terapie (obr. 12), (obr. 13).

2. Rekonstrukce čípkovitých korunek do tvaru středních horních řezáků.

3. Nasazení horního fixního aparátu – uzavření diastematu mezi 13 – 23, distalizace dočasných špičáků do Angle I. tř. a mezializace druhých dočasných molárů a prvních stálých molárů. První dočasné moláry ponechat v zubním oblouku.

4. Nasazení dolního fixního aparátu – napřímení kořenů dolních špičáků, následně jejich distalizace a mezializace druhých molárů do pozice prvních molárů, a tak aby došlo ke zmenšení prostoru mezi pilířovými zuby a k vytvoření ideálních mezer pro budoucí mezičleny. Plánovaná artikulace v Angle I. tř.

5. Implantace v pozici 12, 22.

6. Celokeramické korunky na zubech 55, 53, 11, 21, 63, 65 a na implantátech v lokalizaci 12, 22.

7. Fixní můstek v dolní čelisti s pilířovými zuby 46, 43, 33, 36 a s mezičleny nahrazujícími oboustranně první i druhé premoláry a všechny řezáky.

8. Retenční fáze léčby – fixní retainer 11, 21 a horní a dolní retenční fólie.

Léčebný postup

Protetická fáze I

Po minimálně invazivní preparaci pilířů byly na zuby 11, 21 adaptovány provizorní pryskyřičné korunky ve tvaru středních řezáků a extrahován resorbovaný zub 83 (obr. 14).

Ortodontická fáze

1. Ve věku 15,5 let byl pacientce nasazen horní fixní aparát včetně dočasných zubů – ortodontické zámky Elite Mini Twin s drážkou .022‘‘x .025‘‘ (OrthoOrganizer, Carlsbead, USA) a ortodontickými kroužky Epic (OrthoOrganizer, Carlsbead, USA). V první fázi nivelizace probíhala sekvenčně, od prvotního .014‘‘ Orthonol Superelastic Nitanium až po .019‘‘-.025‘‘ Orthonol Superelastic Nitanium (RMO Inc., Denver, USA). Následně byly distalizovány dočasné špičáky do Angle I. tř. Byla otevřena ideální mezera vpravo a vlevo v místě laterálních řezáků na 6,0 mm. V další fázi byly mezializovány dočasné horní moláry 55, 65 do úzkého hypolastického alveolárního výběžku, s úplným uzávěrem mezer při agenezi 14, 24, následované mezializací prvních molárů 16, 26 (obr. 15).

2. Dolní fixní aparát byl nasazen ve stejné době jako horní fixní aparát. Po primárním napřímení špičáků byla započata jejich distalizace k druhým molárům. Ty byly reciproční silou postupně mezializovány (obr. 16). Následkem posunu zubů do úzkého alveolárního výběžku došlo při posunu špičáků nejdříve k jejich distálnímu sklonu, po kterém následovalo napřímení kořenů 33, 43. Bylo nutné dosáhnout úplné paralelity zubů, jaká je pro pilířové zuby požadována (obr. 17), (obr. 18), (obr. 19).

3. Fixní aparát byl sejmut po 18 měsících ortodontické terapie. Výsledný stav po ortodontické terapii: v horní čelisti byly dočasné špičáky v „Angle I. tř.“ a byla otevřena mezera 6 mm pro implantaci horních laterálních řezáků (obr. 18), (obr. 20). Problémem byla stejně vysoká linie úsměvu jako na začátku léčby (obr. 21). Dočasné druhé moláry byly stejně jako stálé horní moláry mezializovány až k dočasným špičákům a mezery po agenezi 14, 24 byly úplně uzavřeny (obr. 15). V dolní čelisti byly špičáky napřímeny a distalizovány o 5 mm oboustranně, dolní druhé moláry mezializovány o 4 – 5 mm do pozice prvních molárů, čímž byly vytvořeny ideální mezery pro mezičleny fixního můstku (obr. 22). Ve frontálním segmentu dolní čelisti byla formována vertikálně a částečně i horizontálně rozsáhlá masa kosti alveolárního výběžku. Výška a šířky tohoto hřebene byla rovna úrovni vrcholu hřebene alveolárního výběžku posunovaných špičáků (obr. 20). Je známo, že kost novotvořená ortodontickým posunem je v čase stabilní (13).

4. Retenční fáze byla z důvodu bezprostředně následující protetické fáze omezena jen na horní a dolní retenční fólii a fixní retainer 11 – 21.

Nález na OPG snímku po ortodontické léčbě: Napřímené kořeny 33, 43. Prostor ageneze 14, 24 uzavřen. Přítomný výrazný vertikální kostní defekt mezi 53 – 55 a 63 – 65 odpovídající původní vertikální úrovni hřebene alveolu. Na kořenech 55, 65 patrná zevní resorpce kořene, a to v místě, kde v zóně tlaku mezializovaný zub narážel na vrchol hřebene alveolu (místo s tvrdou kompaktou bez spongiózy). Tato resorpce ustává a částečně se reparuje ihned po ukončení působení ortodontické síly (obr. 19).

Po ukončení ortodontické fáze terapie nevykazoval zub 63 známky vitality (z důvodu caries pulpae penetrans palatinálně), proto byl před započetím protetické sanace endodonticky ošetřen. Z důvodu širokého foramen apicale byl apikální vchod utěsněn pod kontrolou mikroskopu biokompatibilním sealerem MTA a následně byl kanálek zaplněn nahřátou gutaperčou.

Implantologická fáze

Implantace proběhla v 17 letech pacientky. Na základě růstové analýzy zápěstí byl u ní růst ukončen (fáze růstu Ru). Implantáty byly zavedeny 3 měsíce před ukončením ortodontické terapie, tak aby protetická fáze léčby navazovala bezprostředně na sejmutí fixního aparátu. Pro určení správné pozice fixtur, vhodné pro protetické ošetření, byla použita operační šablona, vyrobená z vakuované fólie přes wax-up nahrazovaných zubů. Poloha korunky přesně určí středovou pozice fixtury i její vhodný sklon. Umístění fixtury bylo označeno před odklopením měkkých tkání. Po odklopení mukoperiostálního laloku byl pak pilotním vrtákem určen vhodný sklon fixtury (obr. 23). Následovala postupná preparace lůžka pro zavedení implantátu (Impladent 2,9 x 14 mm, Lasak, Česká republika) dle estetických zásad implantace (14).

Vestibulárně viditelná konkavita alveolu a obnažení fixtury bylo řešeno pomocí metody řízené tkáňové regenerace (guided bone regeneration GBR). V tomto případě byla k náhradě kostní tkáně použita směs autogenní kosti získané během preparace (bone chips) a materiálu BioOss Colagen (Geistlich, Švýcarsko). Po formaci kostního štěpu byla augmentovaná oblast překryta BioGide membránou (Geistlich, Švýcarsko), následně mukoperiostálním lalokem a byla provedena sutura monofilem 5/0 bez jakéhokoliv napětí (obr. 24) (15). Vhojovací válečky byly zavedeny 4 měsíce po zavedení implantátů.

Protetická fáze II

Po vyhodnocení faciálního pohledu s výrazným a silným horním a dolním rtem, vysoké linie úsměvu a zejména konkávního tvaru horního rtu při maximálním úsměvu, byla zřejmá nutnost harmonizovat vztah dento-gingivo-faciální estetiky. K tomu bylo zapotřebí zvětšení rozměrů všech šesti frontálních zubů a korekce průběhu marginální gingivy. Její prodloužení kraniálně bylo možné jen za pomoci apikálně posunutého laloku se současnou osteoplastikou a gingivektomií.

Postup:

1. Zhotovené studijní modely byly s pomocí obličejového oblouku zastaveny do artikulátoru. Pro zpřesnění analýzy a stanovení vztahu referenčních linií byly zhotoveny portrétové snímky, které byly zpracovány dle DSD (Digital Smile Design) konceptu (16) (obr. 25), (obr. 26). V prezentačním programu byla vizualizována plánovaná situace a konzultována s pacientkou.

2. Na digitální snímky byly zakresleny související referenční linie a poměry délky vůči šířce korunky zubu a tyto hodnoty byly následně přeneseny na voskový model (wax-up) (17).

3. Wax-up byl odublován a na získaném pracovním modelu byla pomocí vakuované fólie vyrobena diagnostická šablona. Ta sloužila k tomu, aby pacientka získala představu o výsledné rekonstrukci chrupu ještě před preparací zubů (mock-up zkouška). Postup byl takový, že šablona se naplnila nízkoviskózním světlem tuhnoucím kompozitním materiálem a byla umístěna na zuby, které byly izolovány tekutou vazelínou. Tímto postupem bylo možné přenést obrysy zubu z wax-up na zubní oblouk pacientky (18) (obr. 27).

4. Pro lepší orientaci byly před chirurgickým výkonem zhotoveny provizorní šroubované korunky s plánovaným průběhem incizálních hran. Implantáty byly otištěny otevřenou technikou A silikonem Express XT Penta H (3M ESPE, Německo). Provizorní korunky byly našroubovány na implantáty a dotaženy na 35 Ncm. Diagnostická šablona sloužila jednak k přenosu plánovaného tvaru zubního oblouku z wax-up do úst, jednak jako pomůcka chirurga při korekčním výkonu na měkkých i tvrdých tkáních.

5. Dentogingivální komplex byl v některých místech menší než 2 mm, avšak šířka keratinizované gingivy byla větší než 3 mm. Pro chirurgické prodloužení korunek byl zvolen typ operace apikálně posunutého laloku s osteoplastikou a gingivektomií. Chirurg se neřídil pouze šablonou, naopak stěžejní pro něj byla pozice marginální gingivy u provizorních korunek na implantátech (18).

6. Preparace byla v souladu s koncepcí minimální invazivity. Přítomnost perzistujících dočasných zubů s odlišnou anatomií a morfologií oproti stálým zubům vedla k nutnosti velice obezřetné preparace, tak aby nedošlo k preparačnímu traumatu a otevření dřeňové dutiny s nutností endodontického ošetření (18).

Preparace zubů na provizorní korunky v horním zubním oblouku proběhla bezprostředně po chirurgickém výkonu. Provizorní korunky byly vyrobeny z materiálu na bázi Bis -GMA a velice šetrně bez přebytku nacementovány provizorním cementem, který neobsahoval eugenol – Dentotemp (Itena, Francie).

7. Byly pořízeny nové situační otisky obou čelistí, skusový registrát a mezičelistní vztahy obličejovým obloukem. Následně zhotovená diagnostická šablona pro dolní čelist posloužila k preparaci špičáků a molárů. Díky jejich morfologii a ortodontickému napřímení byla preparace nepatrná. Vyztužený provizorní můstek byl fixován provizorním cementem Dentotemp (Itena, Francie). V horní čelisti, v období šestiměsíčního hojení tkání po chirurgickém výkonu, byl na implantátech 12, 22 upraven tvar provizorních korunek (obr. 28). Korunky byly postupně upravovány po čtyřech, následně pak po dvou měsících. Provizorní protetické práce byly ponechány na zubech 9 měsíců (obr. 29).

8. Zachované opěrné zóny v distálních úsecích horní čelisti umožnily odstranit provizorní korunky ve frontálním úseku a pomocí individuálních otiskovacích kapen pořídit jednofázovou technikou dvojího míchání A silikonem Express XT Penta H (3M ESPE, Německo) definitivní otisky, a to jak implantátů, tak vlastních zubů. Během zhotovení definitivní práce se zubní technik řídil odlitky provizorních prací pořízených před definitivním broušením (16). Korunky na dočasných zubech byly vyrobeny z IPS e.max Press (Ivoclar Vivadent, Švýcarsko) a korunky na implantáty z IPS e.max Press s hybrid abutmentem a s titanovým dosedem (Lasak, ČR). Korunky byly fixovány pomocí duálně tuhnoucího kompozitního cementu RelyX U200 (3M ESPE, Německo).

9. Následovala finální preparace a otisky zubů v dolní čelisti. Otisky byly zhotoveny jednofázovou technikou dvojího míchání A silikonem Express XT Penta H (3M ESPE, Německo), a to po retrakci gingivy technikou dvou retrakčních vláken. Kovová konstrukce metalokeramického můstku byla vyfrézována z M-CrCO-D100 slitiny (BioCam, Lasak, ČR) a po vyzkoušení v ústech pacientky byla konstrukce celá překryta keramickým materiálem (Ivoclar Vivadent – IPS InLine, Švýcarsko). Můstek byl nejprve fixován pomocí dlouhodobého provizorního fixačního materiálu Dentotemp (Itena, Francie) a za další 2 měsíce byl fixován definitivně pomocí skloionomerního cementu Fuji Plus (GC, Japonsko) (obr. 30), (obr. 31), (obr. 32), (obr. 33), (obr. 34), (obr. 35), (obr. 36), (obr. 37), (obr.  38). Všechny protetické práce byly zhotoveny Zuzanou Belanskou (STOM MA lab Břeclav).

Pacientka byla odeslána na dentální hygienu k optimalizaci výběru čisticích dentálních pomůcek a poučena o ústní hygieně s novými protetickými pracemi. Nicméně její dentální hygiena měla i po nacementování finálního můstku a v retenční fázi léčby značné nedostatky.

Diskuze

V prezentované kazuistice byl sestaven a realizován interdisciplinární léčebný plán, který na jedné straně znamenal postup minimálně invazivní, zachovávající všechny přítomné zuby (jak stálé, tak dočasné), na druhé straně to byl postup organizačně, léčebně a časově značně náročný. Proto je dobré diskutovat jiné léčebné postupy a alternativy zvoleného léčebného plánu. V úvahu připadají dvě alternativní varianty sanace chrupu prezentované pacientky:

1. Varianta pouze implantologická: Extrakce všech přítomných zubů (dočasných i stálých) v horní a dolní čelisti a kompletní rekonstrukce zubních oblouků šroubovanou – podmíněně snímatelnou konstrukcí nesenou na implantátech. V horní čelisti na šesti implantátech, a to v místě středních řezáků, špičáků a prvních molárů, případně po třech implantátech na obou stranách distálně a na nich nesené šroubované či cementované fixní konstrukce. V dolní čelisti by připadalo v úvahu zavedení pěti implantátů ve frontálním segmentu, kde je dostatek kosti vertikálně, které by nesly šroubovanou konstrukci v podobě Brånemarkova mostu s extenzními rameny distálně. Výhodou je relativně krátká doba celkové terapie a úzce pojaté mezioborové řešení (implantologicko-protetické), které není tak náročné na koordinaci jednotlivých kroků terapie. Nevýhodou je jeho radikálnost. V případě selhání implantátů a vzniku periimplantitidy, jejímž následkem by došlo k další ztrátě kosti jak vertikálně, tak horizontálně, by bylo velice obtížné, ne-li nemožné, zavést implantáty opětovně. Za nevýhodu je možné považovat i finanční náročnost této varianty. Hojně diskutovanou problematikou je zavádění implantátů u rostoucích pacientů. Většina studií uvádí kontraindikaci zavádění u pacientů v době skeletálního růstu, a to z důvodu „zanoření“, reinkluze implantátu, pokračujícím vertikálním růstem čelisti (19 – 25). Nicméně několik autorů uvádí jako jedinou výjimku zavedení implantátu u rostoucího pacienta diagnózu ektodermální dysplazie, kde důležitějším faktorem je navodit funkci dentice (22 – 28).

2. Implantologicko-protetické řešení s ponecháním zbývajících zubů. V dolní čelisti je možné situaci řešit fixním můstkem v rozsahu 33–43 s podmíněně snímatelnou náhradou v distálním úseku se zásuvnými spoji. V úvahu také připadá rekonstrukce snímatelnou náhradou na teleskopických korunkách. Předpokladem je vybavení perzistujícího zubu 83. V horní čelisti je alternativou prezentované sanace implantace v místě stálých špičáků a korunky na dočasných špičácích ve tvaru laterálních řezáků. Výhodou tohoto řešení je krátká doba terapie a jednoduchost v plánování bez dalších stomatologických oborů. Nevýhodou je především zásadní nedostatek kosti pro implantaci v lokalitě 13, 23 a nevhodné mezery mezi zuby v celém zubním oblouku horní čelisti. V dolní čelisti je velkým problémem rozsáhlý prostor mezi špičákem a dolním druhým molárem, který je větší než tři mezičleny, dále pak distoinklinace korunek 13, 23, která znemožňuje nabrousit tyto pilířové zuby paralelně bez současné dekapitace korunek. Tedy alespoň lokální ortodontická intervence v podobě napřímení kořenů je nezbytností.

Možné jsou i kombinace jednotlivých postupů, jako například dva implantáty v horní čelisti v lokalizaci 13, 23 s korunkami na ostatních zubech a kompletní šroubovaná konstrukce nesená na pěti implantátech v dolní čelisti.

Závěr

Prezentované řešení oligodoncie u pacientky s ED je založeno na principech minimální invazivity, tedy zachování všech přítomných zubů a co nejmenší ztráty tvrdých zubních tkání. Při počtu 9 nezaložených zubů v horní čelisti bylo nutné zavést pouze 2 implantáty. Tento výsledek je možný jen za předpokladu stanovení přesného léčebného protokolu vycházejícího z těsné interdisciplinární spolupráce s významnou rolí ortodontického předléčení. Jeho význam tkví především v uzávěru mezer při agenezi a vytvoření ideální dentální proporcionality před následnou protetickou sanací díky posunu budoucích pilířových zubů. Vedlejším, ale důležitým efektem těchto posunů, je formování nové kosti, která bude stabilní v čase pro implantaci v budoucnu.

Obr. 1: Extraorální snímek ze vstupního vyšetření - en face.
Obr. 2: Extraorální snímek ze vstupního vyšetření - en face v úsměvu.
Obr. 1 – 3: Extraorální snímek ze vstupního vyšetření - profil.
Obr. 4: Intraorální snímek ze vstupního vyšetření.
Obr. 5: Intraorální snímek ze vstupního vyšetření.
Obr. 6: Intraorální snímek ze vstupního vyšetření.
Obr. 7: Intraorální snímek ze vstupního vyšetření - dolní čelist.
Obr. 8: Intraorální snímek ze vstupního vyšetření - horní čelist.
Obr. 9: Panoramatický snímek před léčbou.
Obr. 10: CBCT řez v horní čelisti v místě 24.
Obr. 11: CBCT řez v dolní čelisti v místě 45 s masivní insuficiencí v místě 45.
Obr. 12: Diagnostický set-up stanovený dle léčebného plánu.
Obr. 13: Diagnostický set-up stanovený dle léčebného plánu.
Obr. 14: Provizorní pryskyřičné korunky na 11, 21.
Obr. 15: Okluzní pohled horní čelisti po distalizaci 53, 63 a uzavření mezer v místě 14, 24 mezializací dočasných zubů.
Obr. 16: Okluzní pohled dolní čelisti po distalizaci 33, 43 a mezializaci 37, 47.
Obr. 18: Boční pohled distalizovaného zubu 43 před a po napřímení jeho kořene.
Obr. 18: Boční pohled distalizovaného zubu 43 před a po napřímení jeho kořene.
Obr. 19: Napřímené kořeny 33, 43 na OPG snímku, ideální postavení pilířových zubů.
Obr. 20: Frontální pohled po sejmutí fixního aparátu, mezery na náhradu 12, 22 6 mm, vertikální tvorba kosti v dolní čelisti.
Obr. 21: Situace v úsměvu – vysoká linie 3,0 mm.
Obr. 22: Okluzní pohled dolní čelisti po sejmutí, ideální mezery na mezičleny.
Obr. 23: Stanovení sklonu fixtury implantátu přes operační šablonu.
Obr. 24: Zavedení fixtury s GTR (BioGide, BioOss).
Obr. 25: Faciální analýza dle DSD konceptu a digitální vizualizace plánované situace.
Obr. 26: Faciální analýza dle DSD konceptu a digitální vizualizace plánované situace.
Obr. 27: Mock-up pacientky zhotovený dle diagnostické šablony bez preparace.
Obr. 28: Situace po chirurgickém prodloužení klinických korunek – provizorní korunky v horní čelisti, provizorní můstek v dolní čelisti.
Obr. 29: Zhojení měkkých tkání a modelace gingivy kompozitním materiálem 9 měsíců po osteoplastice.
Obr. 30: Přední pohled na artikulaci u finální protetické práce.
Obr. 31: Boční pohled na artikulaci u finální protetické práce.
Obr. 32: Celokeramické korunky na implantátech 12, 22 a zubech 53, 55, 63, 65. Ideální průběh marginální gingivy high-low-high a proporcionality velikosti korunek.
Obr. 33: Okluzní snímek horní čelisti s kompletním uzavřením mezer po sanaci.
Obr. 34: An face pohled při pootevřených ústech.
Obr. 35: An face pohled při emočním úsměvu.
Obr. 36: Obr. 45: Výsledná rekonstrukce v poloprofilovém pohledu v úsměvu.
Obr. 37: Situace v úsměvu – ideální vztah mezi linií horního a dolního rtu a průběhem marginální gingivy, resp. incisálních hran zubů frontálního segmentu maxily.
Obr. 38: Panoramatický snímek po finální rekonstrukci.

Literatura

1. Wohlfart S, Söder S, Smahi A, Schneider H. A novel missense mutation in the gene EDARADD associated with an unusual phenotype of hypohidrotic ectodermal dysplasia, Am J Med Genet A, 2015, 10(5), in press.

2. Bidra AS, Martin JW, Feldman E. Complete denture prosthodontics in children with ectodermal dysplasia: review of principles and techniques. Compendium of Continuing Education in Dentistry, 2010, 31(6): 426–444.

3. Priolo M, Laganà C. Ectodermal dysplasias: a new clinical-genetic classification. Journal of Medical Genetics, 2001, 38(9): 579–585.

4. Dellavia C, Catti F, Sforza C, Tommasi DG, Ferrario VF. Craniofacial growth in ectodermal dysplasia. An 8 year longitudinal evaluation of Italian subjects, Angle Orthodontist, 2010, 8(4): 733–739.

5. Prachár P, Bartáková S, Černochová P, Kuklová J, Vaněk J. Ektodermální dysplazie – souvislosti a implantace. Čs stom, 2009, 109(6): 106 – 111.

6. Rølling S, Poulsen S. Oligodontia in Danish schoolchildren. Acta Odontol Scand, 2001, 59(2): 111 – 112.

7. Polder BJ, Van‘t Hof MA, Van der Linden FP, Kuijpers-Jagtman AM. A meta-analysis of the prevalence of dental agenesis of permanent teeth. Community Dent Oral Epidemiol, 2004, 32(3): 217 – 226.

8. Filius MP, Vissink A, Raghoebar GM, Visser A. Implant-retained overdentures for young children with severe oligodontia: a series of four cases. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, 2014, 72(9): 1684–1690.

9. Ramos V, Giebink DL, Fisher JG, Christensen LC. Complete dentures for a child with hypohidrotic ectodermal dysplasia: a clinical report. J Prosthet Dent, 1995, 74(4): 329 – 331.

10. Ith-Hansen K, Kjaer I. Persistence of deciduous molars in subjects with agenesis of the second premolars. Eur J Orthod, 2000, 22(3): 239 – 243.

11. Bjerklin K, Bennett J. The long-term survival of lower second primary molars in subjects with agenesis of the premolars. Eur J Orthod, 2000, 22(3): 245 – 255.

12. Doğan MS, Callea M, Yavuz Ì, Aksoy O, et al. An evaluation of clinical, radiological and three-dimensional dental tomography findings in ectodermal dysplasia cases. Med Oral Patol Oral Cir Bucal, 2015, 20(3): e340 – 346.

13. Eliášová P, Marek I, Kamínek M. Implant site development in the distal region of the mandible: Bone formation and its stability over time. Am J Orthod Dentofacial Orthop, 2014, 145(3): 333 – 340.

14. Buser D, Martin W, Belser UC. Optimizing esthetics for implant restorations in the anterior maxilla: anatomic and surgical considerations. Int J Oral Maxillofac Implants, 2004, 19(Suppl): 43 – 61.

15. Buser D, Dula K, Belser U, Hirt HP, Berthold H. Localized ridge augmentation using guided bone regeneration. 1. Surgical procedure in the maxilla. Int J Periodontics Restorative Dent, 1993, 13(1): 29 – 45.

16. Coachman C, Van Dooren E, Gürel G, Landsberg CJ, Calamita MA, Bichacho N. Smile design: From digital treatment planning to clinical reality. In: Cohen M (ed). Interdisciplinary Treatment Planning. Vol 2: Comprehensive Case Studies. Chicago: Quintessence, 2012, 119–174.

17. Reshad M1, Cascione D, Magne P. Diagnostic mock-ups as an objective tool for predictable outcomes with porcelain laminate veneers in esthetically demanding patients: a clinical report. J Prosthet Dent, 2008, 99(5): 333 – 339.

18. Edelhoff D, Brix O. All-ceramic restorations in different indications: a case series. J Am Dent Assoc, 2011, 142(Suppl 2): 14 – 19.

19. Dietschi D, Schatz JP. Current restorative modalities for young patients with missing anterior teeth. Quintessence Int, 1997, 28(4): 231 – 240.

20. Thilander B, Odman J, Lekholm U. Orthodontic aspects of the use of oral implants in adolescents: a 10-year follow-up study. Eur J Orthod, 2001, 23(6): 715 – 731.

21. Thilander B, Odman J, Jemt T. Single implants in the upper incisor region and their relationship to the adjacent teeth. An 8-year follow-up study. Clin Oral Implants Res, 1999, 10(5): 346 – 355.

22. Bergendal B, Norderyd J, Bågesund M, Holst A. Signs and symptoms from ectodermal organs in young Swedish individuals with oligodontia. Int J Paediatr Dent, 2006, 16(5): 320 – 326.

23. Bergendal B, Bjerklin K, Bergendal T, Koch G. Dental Implant Therapy for a Child with X-linked Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia – Three Decades of Managed Care. Int J Prosthodont, 2015, 28(4): 348 – 356.

24. Bergendal B. Orodental manifestations in ectodermal dysplasia-a review. Am J Med Genet A, 2014, 164(10): 2465 – 2471.

25. Bergendal B. Oligodontia ectodermal dysplasia – on signs, symptoms, genetics, and outcomes of dental treatment. Swed Dent J Suppl, 2010, (205): 13 – 78, 7 – 8.

26. Imirzalioglu P, Uckan S, Haydar SG. Surgical and prosthodontic treatment alternatives for children and adolescents with ectodermal dysplasia: a clinical report. J Prosthet Dent, 2002, 88(6): 569 – 572.

27. Aydinbelge M, Gumus HO, Sekerci AE, Demetoğlu U, Etoz OA. Implants in children with hypohidrotic ectodermal dysplasia: an alternative approach to esthetic management: case report and review of the literature. Pediatr Dent, 2013, 35(5): 441 – 446.

28. N Kearns G, Sharma A, Perrott D, Schmidt B, Kaban L, Vargervik K. Placement of endosseous implants in children and adolescents with hereditary ectodermal dysplasia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 1999, 88(1): 5 – 10.