Souhrn: Cílem tohoto přehledového článku je popsat ojediněle se vyskytující zubní anomálii – regionální odontodysplazii. Postihuje jeden nebo více zubů v některém z kvadrantů chrupu, dočasné a/nebo stálé dentice, častěji se vyskytuje v horní čelisti a u žen. Etiologie je neznámá. Klinický obraz zahrnuje zuby s patologickým postižením morfologie a histologické struktury klinické korunky i kořene. Terapie je dlouhodobá a typicky mezioborová. Dle rozsahu postižení zahrnuje konzervační, protetickou, chirurgickou a ortodontickou spolupráci. Nejčastějším výkonem u takto postižených zubů je jejich extrakce, v současné době se jako náhrada zubu preferuje v indikovaných případech autotransplantace. Včasná diagnostika této vývojové anomálie umožní optimalizaci terapeutických možností a zmírní psychologický dopad předčasné ztráty zubů na pacienta. Mezioborová spolupráce a individualizovaný interdisciplinární léčebný plán jsou nezbytné pro adekvátní řešení regionální odontodysplazie.

Klíčová slova: regionální odontodysplazie, zubní anomálie, porucha erupce, ztráta zubu

Regional odontodysplasia

Review article

Summary: The aim of this review article is to describe a rare dental anomaly – regional odontodysplasia. It affects one or more teeth in one of the quadrants of the dentition, temporary and/or permanent dentition, and is more common in the maxilla and in women. The aetiology is unknown. The clinical picture includes teeth with pathological morphology and histological structure of the clinical crown and root. The therapy is long-term and typically interdisciplinary. Depending on the extent of the impairment it usually involves restorative, prosthetic, surgical and orthodontic treatment. The most common procedure for such affected teeth is tooth extraction, however, autotransplantation is currently preferred as the tooth replacement in indicated cases. An early diagnosis of this developmental anomaly enables optimizing of therapeutical possibilities, decreases psychological impact of premature loss of teeth on the patient. Interdisciplinary cooperation and an individualized interdisciplinary treatment plan are essential for adequate management of regional odontodysplasia.

Key words: regional odontodysplasia, dental anomaly, eruption disorder, tooth loss

Úvod

Regionální odontodysplazie (RO) je ojediněle se vyskytující zubní anomálie neznámé etiologie popsaná v roce 1934 Hitchinem [1]. Termín odontodysplazie byl poprvé použit Zegarellim v roce 1963 [2], pojem regionální odontodysplazie byl navržen Pindborgem v roce 1970 a od té doby je používán [3]. Postižené zuby jsou lokalizovány v některém ze zubních kvadrantů, jak v dočasné, tak ve stálé dentici. Prevalence je mírně vyšší u žen. RO je nejčastěji diagnostikována mezi 2. – 5. rokem věku, kdy prořezávají zuby dočasné dentice, a mezi 8. – 12. rokem věku, kdy začíná probíhat výměna a prořezávají zuby stálé dentice [4, 5, 6]. Prvním viditelným klinickým příznakem je porucha erupce postižených zubů. Klinický obraz lze pro definitivní diagnózu RO potvrdit rentgenologicky nebo histologicky.

S anomáliemi tvrdých zubních tkání se u pacientů praktický zubní lékař setkává pravidelně a je důležité mít informace, jak mezi jednotlivými anomáliemi odlišit ty, které je možné v ambulantní praxi ošetřit, a ty, které je vhodné ve správný časový okamžik odeslat na specializované pracoviště.

Cílem sdělení je popsat tuto méně často se vyskytující anomálii tvrdých zubních tkání, dále poskytnout základní informace o jejích klinických příznacích, etiologii a možnostech terapie. Sdělení si klade za cíl navrhnout optimální terapeutické rozhodovací schéma pro potřeby praktických zubních lékařů.

Metodika

Pro tento přehledový článek byly vyhledány články za pomoci klíčového slova „regional odontodysplasia“ v databázi PubMed a Web of Science. Celkem bylo v databázi PubMed k 17. 3. 2024 nalezeno 375 článků, v databázi Web of Science 96 článků. Z nich byly vybrány články typu „review“, „systematic review“ a „review article“. Tímto výběrem jsme našli 37 přehledových článků v databázi PubMed a 13 přehledových článků v databázi Web of Science (9 článků se překrývalo s články databáze PubMed). Pro nepřítomnost abstraktu, výskyt článku v jiném jazyce než v angličtině nebo v případě článku neodpovídajícího výběru bylo vyloučeno 18 článků. Některé citace byly zařazeny jako reference článků vybraných prostřednictvím vyhledávání. Výjimečně byly zařazeny starší literární zdroje z důvodů citování původní literatury.

Popis

Regionální odontodysplazie (RO) je vzácná vývojová anomálie, jejíž etiologie je stále neznámá. Nemá etnickou predispozici [7], postihuje dočasnou a/nebo stálou dentici [8], jeden nebo více zubů určitého kvadrantu, výjimečně přestupuje střední čáru [9]. Pokud tomu tak je, většinou je postižen i kontralaterální střední řezák [10, 11]. Vyskytuje se častěji ve frontální oblasti horní čelisti (postižené řezáky, špičáky) a mírně častěji u žen [4, 9, 12], ojedinělé studie uvádějí predominanci postižení v dolní čelisti či u mužů [8, 13]. Predominance postižení žen se pohybuje od 1,4 : 1 [12] do 1,7 : 1 [5]. Predilekce v horní čelisti se dle jednotlivých autorů pohybuje od 1,6 : 1 do 2,5 : 1 [4, 5, 8, 12]. Dočasná dentice je izolovaně postižená v 5,0 % a stálá ve 28,9 % [14], obě dentice jsou pak postižené ve 47,1 % [5].

Postižený dočasný zub mívá stejně poškozeného nástupce, jehož opožděné prořezávání, dané patologií tvrdých zubních tkání korunky, vede k negativnímu ovlivnění růstu alveolárního výběžku. Někteří autoři popisují přítomnost zdravého stálého nástupce s opožděným vývojem v infekčním ložisku postiženého dočasného moláru [4, 9, 15].

Intraorální nález

Nejčastější klinické příznaky u prořezaného zubu s RO jsou gingivitida, periapikální nález, přítomnost abscesu u zubu bez přítomnosti kariézního postižení a jeho patologická viklavost [13], tj. pohyblivost zubu větší než 0,5 mm ve vestibuloorálním směru. Přítomná chronická gingivitida souvisí s nepravidelným, jamkovitým povrchem krčkové části zubu, na kterém dochází ve zvýšené míře ke kumulaci povlaku. Abscesy vznikají jako následek penetrace bakterií z dutiny ústní do zubní dřeně přes nedostatečně mineralizovanou sklovinu a dentin, dentinové zářezy, rozšířené dentinové tubuly a invaginace [4]. K vývoji abscesu přispívá pomalé prořezávání zubů, které dává průniku bakterií dostatečný čas a neumožňuje včas aplikovat např. provizorní korunku. Krátké kořeny a nedostatečná tloušťka tvrdých zubních tkání podmiňují poruchy erupce zubů a patologickou viklavost. Poruchy prořezávání pozorujeme v 39,7 % a poruchy vývoje zubu v 10,7 % [5, 16]. Pacienti také kvůli nedostatečné mineralizaci skloviny a dentinu často udávají bolest postižených zubů.

Morfologie a histologický obraz zubů s RO

Prořezané zuby s RO mají atypický tvar, povrch a velikost klinické zubní korunky, krátké kořeny, nažloutlou nebo žlutohnědou barvu tvrdých zubních tkání, při vyšetření chrupu pátradlem se povrch zubu jeví změklý [17]. Postižené zuby jsou v odborné literatuře kvůli svému vzhledu a menší radioopacitě tvrdých zubních tkání, dané jejich nedostatečnou tloušťkou a mineralizací, popisovány v zahraniční anglofonní literatuře jako „ghost teeth“ (obr. 1). Rozdíl mezi dentinem a sklovinou není na rentgenovém snímku patrný. U jedinců s RO jsou přítomny morfologické anomálie tvaru zubní korunky, kořene, zubní dřeně a již zmíněná patologická postižení (hypomineralizace, hypoplazie) tvrdých zubních tkání různého rozsahu a hyperplastické dentální folikuly u neprořezaných zubů. Sklovina bývá tenká nebo nestejné tloušťky, s mnohočetnými prohlubněmi, orientace prizmat je nepravidelná, jejich tloušťka a denzita bývá fyziologická [18]. Dentin je také přítomen v tenčí vrstvě, s menším množstvím kolagenních fibril uspořádaných v globulárních formacích a s nepravidelnými interglobulárními prostorami, stejně tak jsou přítomny celulární a acelulární okrsky. Dentin v krčkové oblasti, pokud je přítomen, je fibrózní, s menším množstvím kolagenních fibril, zatímco kořenový dentin se více přibližuje fyziologickému uspořádání. Orientace, velikost, tvar a denzita dentinových tubulů je fyziologická. Cement bývá fyziologického vzhledu, místy má vroubkovaný nebo kapkovitý povrch. Dřeňová dutina je velmi rozsáhlá, ale fyziologického složení, může výjimečně obsahovat dentikly a amorfní mineralizovaný materiál. V krčkové gingivě lze histologickým vyšetřením nalézt kalcifikované okrsky a zbytky odontogenního epitelu [11].

Radiologický obraz zubů s RO

Radiologický nález většinou ozřejmí přítomnost anomálie morfologie zubní dřeně, kdy dřeňové rohy zasahují až do skloviny a mohou tak být v kontaktu s prostředím dutiny ústní [13]. Dentální folikul neprořezaných zubů je ztluštělý a fibrózní, obsahuje ostrůvky odontogenního epitelu a kulovité kalcifikace, v oblasti neprořezaných postižených zubů je výrazně rozšířený [12]. Odborná literatura popisuje pouze čtyři případové studie výskytu hyperplastického folikulu bez přítomnosti defektního stálého zubu, kdy tento není součástí dalšího postižení chrupu, ale vyskytuje se jako patologická entita [19]. Kořeny postižených zubů jsou krátké s široce otevřeným foramen apicale, které imituje nedokončený vývoj kořene [20].

Etiologie

Výše zmíněná vývojová anomálie postihuje jak ektodermální, tak mezodermální složku zárodku zubu a výsledkem je patologická a abnormální tvorba dentinu a skloviny, patologie zubní dřeně a dentálního folikulu [21]. Etiologie regionální odontodysplazie zůstává neznámá, v současné době neznáme spouštěcí faktor. Mezi kauzální faktory řadíme trauma, lokální poruchy krevního zásobení, Rh inkompatibilitu, infekce, nervové poruchy, metabolické poruchy, deficity vitaminů, radiaci, horečnatá onemocnění a febrilní ataky [4, 12, 22, 23]. Některé studie udávají výskyt RO společně s hemangiomy, epidermálními névy, vaskulárními névy, ektodermální dysplazií, hydrocefalem a hypofosfatázií [24]. U některých pacientů může být přítomna i asymetrie obličeje [25].

Sabah a kol. popsali výskyt dysplastických zubů ve všech kvadrantech a navrhli jako příčinný faktor somatickou mutaci [17]. Autoři nicméně dodávají, že při výskytu postižených zubů ve všech kvadrantech chrupu se jedná spíše o nezjištěnou příčinu než o mnohočetné postižení RO. Koskinen a kol. diskutují možnou genetickou složku postižení u 6,5leté dívky, kdy matka a další dva sourozenci měli chybějící zuby [26]. Dále Koskinen a kol. prokázali změny v genu PAX 9, které jsou podobné jako u mnohočetných agenezí nebo oligodoncií [26]. Jahanimoghadam a kol. naopak prezentují pacienty s RO bez pozitivní rodinné anamnézy [27]. Fakt, že RO postihuje zuby vývojově spojené, by hovořil pro porušení specifického nervově-cévního zásobení. Pokud jsou postižené premoláry, bývá postižený i první stálý molár. Nepravidelná tloušťka skloviny je dána ztrátou některých ameloblastů [5]. V případě ztráty ameloblastů nedojde k indukci odontoblastů, čímž si Kerebel a kol. vysvětlují nepřítomnost krčkového dentinu [28]. Carlos a kol. navrhují jako příčinu vzniku RO poruchu fyziologické ameloblastické funkce ve specifickém období odontogeneze [11]. Rohanizadeh navrhuje jako důvod hypomineralizace skloviny nesprávnou funkci sklovinných proteináz, která může být ovlivněna patologickým nepoměrem mezi koncentracemi hořečnatých a vápenatých iontů a sodíkových a vápenatých iontů. Dále diskutuje jako důvod hypomineralizace průnik krve do dentálního folikulu. S krví se do folikulu dostávají krevní proteiny, které sklovinné proteinázy neumí rozštěpit, a v důsledku toho dochází k nedostatečné maturaci skloviny [29]. Dále přítomnost krve ve folikulu způsobuje nepoměr v koncentraci hořečnatých a sodíkových iontů v tekutině obklopující sklovinu [10]. Courson a kol. navrhli jako možnou příčinu RO zvýšené množství enzymu metaloproteinázy. Přítomnost zánětlivých procesů, a s tím spojená i přítomnost bakterií, vede k jejich vyšší produkci a dochází k odbourávání skloviny a dentinu. Změřená dysbalance mezi množstvím metaloproteináz a jejích inhibitorů neumožňuje korekci množství metaloproteináz [10].

Diferenciálně diagnosticky je třeba od RO odlišit dentinogenesis imperfecta, amelogenesis imperfecta, segmentální odontomaxilární dysplazii, odontochondrodysplazii, okulo-dento-digitální dysplazii, dentinovou dysplazii, odonto-onycho-dermální dysplazii [16], hemifaciální hypertorfii a Turnerův zub.

Terapie

V případě této vývojové anomálie neexistuje standardizovaný způsob ošetření, každý jedinec vyžaduje individualizovaný plán dle rozsahu postižení vedoucí k rehabilitaci chrupu, při vyloučení možných infekčních exacerbací postižených zubů. Rehabilitace chrupu by měla umožňovat mastikaci, řeč, zlepšovat estetiku, redukovat psychologický dopad, dovolovat růst čelistí a, pokud to je možné, sanovat každý prořezaný postižený zub.

V úvahu bychom měli brát věk dítěte, celkový zdravotní stav a předchozí zkušenosti se zubním ošetřením, skusové poměry, množství postižených zubů, stejně tak postoj a přání dítěte a rodičů. Terapie je vždy dlouhodobá a v ideálním případě se na ní podílí tým specialistů zahrnující ortodontistu, dětského stomatologa, chirurga a protetika.

Ošetření pacientů s RO

Ošetření lze rozdělit na ošetření dočasného a stálého chrupu (schéma 1). Terapie vždy závisí na časnosti záchytu a na stupni postižení zubů s RO. Nejčastěji prováděným výkonem v dočasné dentici je v 78,9 % extrakce postiženého zubu [14]. V případě zachování většího množství tvrdých zubních tkání klinické korunky je možné provést ošetření hypoplastických defektů výplní nebo prefabrikovanou ocelovou korunkou [20].

Ošetření zubů stálé dentice s přijatelnou morfologií primárně spočívá v chirurgické intervenci opožděného prořezávání (fenestrace, dekapsulace) klinických korunek, v pozdějších vývojových stadiích zubu doplněné také aplikací aktivního ortodontického tahu k fixnímu ortodontickému aparátu. Po prořezání nebo po aktivním ortodontickém zařazení a ozřejmění klinické korunky následuje konzervačně protetické ošetření hypoplastických klinických korunek zubů. Dle rozsahu postižení lze provést zhotovení výplně nebo protetické ošetření onlejí, overlejí nebo korunkou. Odborná literatura popisuje úspěšné endodontické ošetření u RO postižených zubů velmi omezeně [13, 26]. Koruyucu úspěšně použil biokompatibilní materiály typu MTA a biodentinu, které se ukazují jako slibné při konzervačním ošetření stálých zubů postižených RO [18].

Při takovém postižení zubu, které neumožňuje jeho rekonstrukci a naplnění jeho funkce, je jediným východiskem jeho extrakce a náhrada vzniklé mezery spontánním nebo ortodontickým posunem okolních zubů, protetickým ošetřením můstkovou konstrukcí nebo částečnou snímatelnou náhradou, zubním implantátem nebo autotransplantací vhodného nepostiženého zubu [30]. V odborné literatuře se vede zásadní diskuze, zda postižené zuby, které nelze konzervačně ošetřit, extrahovat, nebo ne. Včasná extrakce předejde možnému vzniku abscesů a infekčních ložisek, ale zároveň vede ke ztrátě alveolární kosti, která pak výrazně ovlivňuje výběr následného ošetření [8]. Starší odborná literatura doporučovala extrakce závažně postižených zubů jednotlivě, současná se s ohledem na eliminaci traumat dítěte spojených s extrakcí zaměřuje na vícečetné extrakce v jednom ošetření. Ponechání závažně postižených zubů v dutině ústní před plánovaným protetickým ošetřením vede sice k zachování alveolární kosti, ale s rizikem vzniku dentálních abscesů. Pacienta, včetně rodičů, proto vždy informujeme, že se jedná o krátkodobé řešení stavu [18, 20, 22].

Ortodontická terapie by měla být v ideálním případě nedílnou součástí ošetření pacienta s RO a měla by směřovat k úpravě estetiky a okluzních poměrů. Kromě standardních cílů ortodontické terapie je rozsah léčby u pacientů s RO závislý na míře postižení zubů. U zubů s klinicky méně závažným morfologickým postižením a při včasném záchytu ortodontická terapie zahrnuje především řešení poruch prořezávání zubů a zařazení ektopicky eruptovaných zubů do oblouku. U zubů s klinicky závažným postižením vyžadujících extrakci pomáhá ortodontická terapie řešit mezeru po ztrátě zubu či zubů, a to řešením kompenzačních změn v protější čelisti (supraokluze antagonistů) nebo upravením pozice autotransplantovaných zubů. V některých případech je také vhodné použití kotevních mikrošroubů, zejména pro intruzi supraokludovaných zubů po ztrátách antagonistů, nebo při uzávěru mezer mezializací laterálních zubů. Nejprve cílíme na zařazení zubů s dobrou prognózou, poté na rozmístění zubů v zubním oblouku a následně na stanovení finálního protetického a implantologického ošetření defektů chrupu, které bude realizováno po ukončení růstu.

Ortodontická terapie u pacientů s RO má i další specifika a komplikující faktory. Kost v okolí postižených zubů se vyznačuje sníženou denzitou a kořeny jsou krátké či malformované, s vyšším rizikem resorpce [31]. Proto je důležité používat v rámci ortodontické terapie pouze malé síly. Fixace ortodontického zámku na tvarově anomální klinické korunky je také náročná. V některých případech je tak nezbytné korunku s předstihem upravit kompozitní dostavbou. V jiných indikovaných případech lze jako alternativu ortodontického zámku použít ortodontický kroužek.

U rostoucích pacientů se také nabízí řešení mezer po ztrátách zubů pomocí výše zmiňované autotransplantace zubů z nepostižených kvadrantů. Tato alternativa v sobě zahrnuje výhody fixního způsobu náhrady chybějících zubů a zároveň nevyžaduje nutnost vyčkávat do ukončení růstu čelisti [15, 16, 32]. Přenesení donorového zubu v optimálním vývojovém stadiu (s nedokončeným vývojem kořene) eliminuje nutnost endodontického řešení, protože širokým foramen apicale dojde po autotransplantaci k revaskularizaci. První ošetření pacienta s RO autotransplantací zubu bylo provedeno v roce 1993 van der Walem a kol. [32]. Pro autotransplantaci však lze využít také zuby s dokončeným vývojem kořene, nicméně v těchto případech je poté vždy nutné zub endodonticky ošetřit.

Fixní protetické řešení je doporučováno pro ošetření při ztrátě menšího množství zubů, pro rozsáhlejší defekty je vhodnější částečná snímatelná náhrada [16, 33]. Náhrada bezzubých oblastí částečnou snímatelnou náhradou je ekonomicky nejméně nákladné ošetření, které rehabilituje kromě náhrady chybějících zubů i výšku skusu, je prevencí supraokluze zubů v protilehlé čelisti, lze ji zhotovit v každém věku a zmírňuje psychologický dopad předčasné ztráty zubů. Na druhou stranu snižuje kvalitu života mladého jedince [22].

Technicky náročnějším a ekonomicky nákladnějším protetickým ošetřením je zhotovení můstkové konstrukce a chirurgicko-protetické ošetření pomocí zubních implantátů [7]. Tato řešení mají výrazný pozitivní efekt na kvalitu života pacienta. Nevýhodou je načasování ošetření až po dokončení růstu čelisti, implantáty nestimulují růst čelisti a nemohou být odstraněny. Další nevýhodou je obtížné provedení implantace v případě nedostatečného množství alveolární kosti. Řešením je regenerace resorbované alveolární kosti u pacientů s předčasnou ztrátou zubů s použitím kombinace autologního a alogenního materiálu [26, 32]. V odborné literatuře jsou popsány případy, kde byly provedeny implantace do bezzubých částí čelisti i v poměrně mladém věku 6 let, inspirované ošetřením dětí s ektodermální dysplazií [34, 35].

Závěr

Regionální odontodysplazie je lokalizovaným postižením neznámé etiologie v dočasné a/nebo stálé dentici. Jedná se o vzácnou vývojovou anomálii, se kterou se však praktický zubní lékař v ordinaci může setkat. Odeslání dítěte na specializované pracoviště, kde se dětskému pacientovi může věnovat tým specialistů, vede k vytvoření optimálního individualizovaného léčebného plánu. Tato anomálie je diagnostikována na základě klinického a radiologického vyšetření. Zásadní je výběr a načasování adekvátních terapeutických možností, které vedou ke snížení zátěže dítěte nadměrnou terapií. Vzhledem ke stále neznámé etiologii je třeba v dalším výzkumu obrátit pozornost k epigenetice, která může být klíčem k lepšímu porozumění příčin této anomálie. Histologické vyšetření postižených zubů a okolních měkkých tkání může vést k nalezení klíčového specifického enzymu nebo regulačních faktorů ovlivňujících tvorbu tvrdých zubních tkání.

Optimální terapeutický přístup je časná diagnostika, kdy konzervačním ošetřením zubů můžeme oddálit jejich ztrátu, a autotransplantace stálých zubů doplněná o ortodontickou terapii jako definitivní ošetření ztracených zubů ještě v době před ukončením růstu stomatognátního systému.

Obrazová dokumentace