Test 1

Na Stomatologickou kliniku LF UK a FN v Plzni byla ORL lékařem doporučena 58letá žena pro suspektně maligní nádor tvrdého patra. Jednalo se o obézní pacientku s di agnózami: dětská mozková obrna, hiátová hernie, dyspepsie horního typu, mikrocytární hypochromní anemie smíšené etiologie, diabetes mellitus 2. typu léčený pouze dietními opatřeními a chronická obstrukční plicní nemoc. Pacientka užívala jako svoji chronickou medikaci kyselinu acetylsalicylovou, furosemid, spironolakton, alopurinol, salbutamol, ipratropium bromid a omeprazol. Udávala alergickou reakci na Novalgin a popírala abusus jakýchkoliv látek. Ostatní anamnéza byla nevýznamná.

Pacientka si asi před třemi dny jazykem nahmatala defekt na tvrdém patře, který byl nebolestivý a postupně se zvětšoval. Negovala jakékoliv předchozí trauma v dané oblasti.

Při klinickém vyšetření jsme extraorálně zjistili fyziologický nález, lymfatické uzliny krční nebyly hmatné. V dutině ústní byl nesanovaný chrup a známky malhygieny. Na tvrdém patře vpravo, v dorzální třetině blíže střední čáry, byl patrný vřed s nekrotickým středem velikosti cca 2 x 1,5 cm se zarudlými mírně elevovanými okraji, ale bez jakékoliv hmatné indurace. Symetricky na druhé straně tvrdého patra bylo přítomné palpačně měkké vyklenutí kryté zarudlou sliznicí bez trofických defektů (obr. 1).

Otázky:

1. O jakou lézi se s největší pravděpodobností jedná?

2. Jaká je diferenciální diagnostika takto vyhlížejících lézí?

3. Je nutno doplnit další vyšetření? Pokud ano, tak jaká?

4. Jaká je terapie?

Test 1 – řešení

Ad 1: Jedná se o synchronní bilaterální nekrotizující sialometaplazii patra (vpravo ve stadiu ulcerace, vlevo bez trofického defektu sliznice). Tyto benigní, spontánně se hojící léze jsou vzácným zánětlivým a nekrotizujícím procesem postihujícím malé i velké slinné žlázy a jim podobné žlázy horního aerodigestivního traktu (1, 2). Nejčastější lokalizací je právě tvrdé patro (58 % případů, v cca 12 % případů bilaterálně) (2). Etiopatogeneze onemocnění je neznámá, velmi pravděpodobně se jedná o ischemickou nekrózu (infarkt) tkáně slinné žlázy. Jako predisponující faktory jsou popisovány: infekce horních cest dýchacích, radioterapie, trauma (včetně chirurgického výkonu v dutině ústní, orotracheální intubace, traumatizace snímatelnými zubními náhradami aj.), dále pak chemické faktory (např. gast roesofageální reflux, kouření, abusus kokainu aj.) a konečně kombinace mechanických a chemických faktorů (např. lokální anestezie na patře s anestetikem s vazokonstrikční přísadou, bulimie) (1, 2). Nekrotizující sialometaplazie se většinou prezentuje jako bolestivé, rychle progredující lokalizované zduření, které nikdy nevzniká v oblasti střední čáry patra a které následně v horizontu dnů až týdnů ulceruje (ne vždy). Postiženy jsou pouze měkké tkáně, kost bývá intaktní (1, 3). Histologicky jde o koagulační nekrózu žlázových acinů s uvolněním mucinu do okolí a vznikem zánětlivé reakce (granulační tkáň, chronický zánětlivý infiltrát). Později dochází k dlaždicobuněčné metaplazii z vývodů a často i pseudoepiteliomatózní hyperplazii povrchového epitelu. Je však zachovaná lobulární struktura žlázy a přítomná pouze benigní jaderná morfologie (1, 2).

Podobnou diagnózou je subakutní nekrotizující sialoadenitida, která se liší především tím, že nedochází k ulceraci lézí, histologicky je přítomná minimální nebo žádná metaplazie duktálního epitelu a ke zhojení dochází v kratším časovém intervalu (2 – 3 týdny). Proto někteří autoři považují subakutní nekrotizující sialoadenitidu za časné stadium nebo minimální formu nekrotizující si alometaplazie (4).

Ad 2: Při diferenciální diagnostice pomýšlíme na salivární karcinomy z malých slinných žláz, dlaždicobuněčný karcinom, extranodální nehodgkinské lymfomy, mukormykózu, syfilis, tuberkulózu, Wegenerovu granulomatózu, perforaci patra při abusu kokainu, Willigerovy nekrózy (1, 2).

Nekrotizující sialometaplazie imituje zhoubné nádory dutiny ústní nejen klinicky, ale i histologicky (dlaždicobuněčný karcinom a mukoepidermoidní karcinom) (1).

Ad 3: U všech lézí patra, které imponují jako nádor, je vhodné 3D zobrazovací vyšetření (CBCT, CT, MR) k vyloučení kostního postižení i eventuální progrese léze z ústní dutiny do dutiny čelistní či nosní nebo naopak (obr. 2), (obr. 3). Vzhledem k tomu, že nekrotizující sialometaplazie imituje nejen zhoubné nádory dutiny ústní, ale i projevy sice benigních, ale závažných systémových či lokálních onemocnění, je doporučována probatorní biopsie k histologické verifikaci léze. V případě suspekce na nekrotizující sialometaplazii je možno vyčkat 2 – 3 týdny a pokud dojde ke spontánnímu hojení léze, je diagnóza potvrzena. V opačném případě (absence hojení, progrese) je indikována probatorní biopsie nebo u malých lézí i kompletní odstranění s následným histologickým vyšetřením odebrané tkáně.

Ad 4: Vzhledem k tomu, že nekrotizující sialometaplazie je spontánně se hojící lézí, není nutná žádná specifická terapie. Je třeba se vyvarovat zbytečným a rozsáhlým chirurgickým výkonům, které jen poškozují pacienta. Doporučit lze pouze symptomatickou léčbu (analgezie, lokální antiseptika) a režimová opatření (nedráždivá měkká strava, řádná hygiena dutiny ústní). U rozsáhlých lézí pak ke snazšímu a rychlejšímu hojení napomáhá i odstranění nekrotických tkání (1). Hojení je sekundárního typu, při němž se defekt vyplní granulační tkání a následně přeepitelizuje z okrajů rány.

Ke zhojení ad integrum dochází v rozmezí 3 – 12 týdnů (1) (obr. 4), (obr. 5), (obr. 6). Bezpodmínečně nutná je dispenzarizace pacientů až do úplného zhojení (i v případě histologicky potvrzené di agnózy). Kontroly jsou vhodné jednou týdně. Je to z důvodu, že nekrotizující sialometaplazie může v některých případech doprovázet zhoubné nádory dutiny ústní, jejichž tkáň nemusí být zastižena v probatorní biopsii. Druhým důvodem je, že vzhledem k výše zmíněné histologické podobnosti může dojít i k nesprávně stanovené diagnóze a záměně dlaždicobuněčného či mukoepidermoidního karcinomu za nekrotizující sialometaplazii.

Summary

Dentoalveolar surgery

Test 1: Necrotizing sialometaplasia – an oral cancer-mimicking lesion

Necrotizing sialometaplasia is a relatively rare, benign, self-healing pathological condition affecting predominantly palatal minor salivary glands. Etiopathogenesis of these lesions is still not well understood, they are considered to be salivary gland infarction. The clinical and in some cases also histopathologic features of necrotizing sialometaplasia mimic certain types of oral cancer or manifestations of benign, but serious systemic or local oral diseases. Necrotizing sialometaplasia resolves spontaneously within 3 to 12 weeks, therefore, no specific treatment is necessary. If there is an uncertainty in diagnosis and/or lesion doesn’t heal the incisional or excisional biopsy is indicated.

Obrazová dokumentace